Волчанка — клиническая характеристика

Волчанка (lupus) выражается незаметным для больных высыпанием люпозных бугорков величеной от булавочной головки до обычной горошины, лежащих то в уровень с кожей, то выступающих, плоских или холмообразных, густого оранжевого цвета, цвета ржавчины, полупросвечивающих, мягких наощупь, легко вдавливающихся от нажатия головкой зонда, легко разрывающихся скарификатором, покрытых растянутым, глянцевитым эпителием.

Высыпая как правило группой, они сначала располагаются изолированно. В дальнейшем, вызывая по периферии реактивное воспаление, они окружаются краснотой, на фоне которой становятся мало заметными. Для обнаружения люпозных бугорков после протирания ксилолом или глицерином в целях удаления чешуек и просветления рогового слоя требуется обескровить очаг поражения давлением стеклянной пластинки, и тогда на белом фоне проступают отдельные полупрозрачные пятна цвета ячменного сахара.

Гистологически люпома, инфекционная гранулема, располагающаяся в различных слоях кожного покрова от сосочкового слоя до подкожной клетчатки, представляет собой скопление то типичных туберкулезных фолликулов, то одних эпителиоидных клеток без гигантов, то лимфоидных и плазматических элементов с беспорядочно рассеянными среди них гигантскими клетками. Скудные бациллы располагаются в гигантских клетках и среди клеточного инфильтрата. Полная гибель эластических волокон в ткани люпомы объясняет их мягкость и рыхлость, что наряду с истончением эпидермиса и убылью в нем кератогиалиновых зерен является причиной их полупрозрачности.

Как инфекционные гранулемы люпомы медленно подвергаются соединительнотканной организации или, казеозно перерождаясь и распадаясь, язвятся. Отсюда две основных формы люпуса: первая – resolutivus, вторая – exulcerans или exedens (выедающий).

Не только на отдельных дисках, но даже на одном и том же диске можно порой наблюдать как сочетание обеих этих форм, так и переход сухой формы в язвенную. Этому способствуют общие заболевания, анемизирующие и кахектизирующие больных, и местная пиогенная инфекция.

Всякому люпусу свойственны:

1) обычное возникновение до периода полового развития;

2) крайняя длительность на долгие годы;

3) периферический рост очагов поражения с новыми высыпаниями в окружности;

4) рубцевание в центре дисков, отчего часты кольцевидные формы;

5) рецидивы на уже заживших участках;

6) упорство по отношению к любой форме терапии;

7) обезображивание пораженных участков от глубокого люпозного инфильтрата, рубцовой атрофии и изъязвления, которые могут переходить с кожи на подлежащие мышцы, сухожилия, хрящи и кости;

8) излюбленная локализация на лице – покровы носа и ближайшая его периферия;

9) способность поражать вторично или первично слизистые, особенно носа и рта.

При сухих формах люпуса поверхность дисков то ровная, гладкая, глянцевитая, покрыта чешуйками или скудными и тонкими, или обильными псориазноформно наслоенными. Последняя форма наблюдается по преимуществу на разгибательных сторонах конечностей у лиц с толстым и сухим роговым покровом. Иногда – чаще на конечностях – эпидермис люпозных очагов реагирует акантозом и папиломатозом с утолщением рогового покрова, отчего создаются папилярные формы формы люпуса.

Особую форму представляет рассеянная волчанка (нечастая форма; наблюдается у детей). Изолированные сочные выстоящие люпомы, в большем или меньшем количестве разбросанные то на одной какой-либо части тела, то по всей коже, высыпают в течение нескольких дней. Развиваются обычно после кори; имеют наклонность к произвольному обратному развитию.

При язвенном люпусе язвы любых очертаний поверхностны, с тонкими мягкими краями, с ровным или мелкозернистым дном, бледно-розовым, с желтоватыми точками люпом среди вялых грануляций. Местами покрыты тонкой полупросвечивающей пленкой останавливающегося эпителия. Иногда грануляции дна пышны, крупны, напоминают ягоду малины, дряблы, легко разрываются скарификатором. Засыхая на поверхности, выделение язв часто дает рыхлые темные корки.

Люпозные рубцы плоски, гладки, порой келоидны или усеяны узелками милиум. Стягиваясь, они могут вызвать эктропион, атрезию рта, ноздрей.

Осложнения

Осложнения люпуса:

1) импетигинизация – люпомы набухают, краснеют, покрываются пустулами и импетигинозными рыхлыми корками;

2) рожа, иногда способствующая рубцеванию люпозных очагов;

3) элефантиатическое состояние, чаще от повторной рожи, реже от сдавления вен и лимфатических путей рубцами;

4) быстро эволирующая спиноцеллюлярная карцинома, возникающая то на язвенном поражении, то на рубце.

Пораженная люпусом слизистая рта, десен, щек, неба или конъюнктивы краснее нормы, мелко - или крупнозерниста, местами покрыта бледно - серым тонким налетом, дрябла, легко кровоточит. Люпомы неразличимы. Больная слизистая носа всегда покрыта плотными темными корками над зернистой дряблой поверхностью. Нередко наблюдается прободение хрящевой перегородки.

Прогноз

Люпус – тяжелое, безобразящее и длительное заболевание. Требует обычно многолетнего лечения, которое удачно только при одновременном лечении кожи, слизистых и возможно ранних форм поражения. После видимого излечения требуется длительное врачебное наблюдение для немедленного уничтожения рецидивов. В медицинском центре ED Espana успешно обследуют и лечат волчанку.